"Chaque chiffre est utilisé"

17 juillet 2019

Le Registre suisse du cancer de l'enfant (RSCE) est une histoire à succès. La loi sur l'enregistrement du cancer, qui entrera en vigueur en 2020, va changer beaucoup de choses, affirment les deux codirectrices Claudia Kühni et Verena Pfeiffer.

Claudia Kühni

Co-directrices, Registre suisse du cancer de l'enfant (RSCE)

Télécharger :

Téléchargez ici l'interview en format PDF :
Chaque-nombre-est-utilisé_Claudia-Kuehni-et-Verena-Pfeiffer.pdf

Entretien : Peter Ackermann

Quelle est la fréquence des cancers chez les enfants de moins de 14 ans en Suisse ?

Claudia Kühni : Après les accidents, les cancers sont la deuxième cause de mortalité chez les enfants de zéro à 14 ans. Environ 300 nouveaux cas sont recensés chaque année. Les plus fréquentes sont les leucémies, qui représentent environ un tiers des tumeurs infantiles, suivies des tumeurs cérébrales avec environ 20 pour cent et du cancer des glandes lymphatiques avec 12 pour cent. Mais les enfants sont également atteints de diverses tumeurs rares issues de tissus embryonnaires immatures, qui n'existent pas chez les adultes, comme les rétinoblastomes, les néphroblastomes, les neuroblastomes ou les hépatoblastomes. Les carcinomes qui dominent chez les adultes, comme le cancer du côlon, le cancer du poumon ou le cancer du sein, sont pratiquement absents chez les enfants. Les chances de réussite d'un traitement chez les enfants se sont améliorées de manière fulgurante au cours des 60 dernières années. Aujourd'hui, plus de 85% des enfants peuvent être guéris.

Pourquoi la leucémie est-elle le type de cancer le plus fréquent chez les enfants de moins de cinq ans ?

Verena Pfeiffer : Chez les enfants de un à quatre ans, la leucémie est effectivement de loin la maladie cancéreuse la plus fréquente, avec 45 pour cent. Pourquoi en est-il ainsi ? Il est difficile de répondre à la question du pourquoi. On suppose que les influences environnementales prénatales ou de la petite enfance jouent un rôle important dans le développement des leucémies.

De quoi les jeunes sont-ils le plus souvent atteints ?

Claudia Kühni : Le spectre des cancers évolue rapidement avec l'âge des enfants. Les adolescents peuvent certes toujours être atteints de leucémies et de tumeurs cérébrales, mais à cet âge, les lymphomes, les tumeurs osseuses et les sarcomes des tissus mous sont également fréquents.

Dans les années 50, presque tous les enfants atteints de cancer décédaient encore, alors qu'aujourd'hui, le taux d'enfants traités avec succès est supérieur à 85 pour cent. A quoi ce succès est-il dû ?

Verena Pfeiffer : Avant tout à la recherche clinique, qui a permis d'améliorer les traitements. Le Registre suisse du cancer de l'enfant permet d'observer, grâce aux données qu'il recueille, l'amélioration du taux de survie au fil des décennies.

Claudia Kühni : Le registre du cancer de l'enfant est effectivement un instrument important pour observer et améliorer le succès de la guérison en Suisse. L'une des raisons pour lesquelles le registre fonctionne si bien est qu'il a été créé et géré par les médecins traitants eux-mêmes et que l'utilité des données collectées a toujours été au premier plan. Dans un acte pionnier, tous les oncologues pédiatriques de Suisse se sont réunis en 1976 sous le nom de Groupe d'oncologie pédiatrique suisse (GOPS) afin de réaliser des études cliniques pédiatriques et d'évaluer simultanément les résultats des études à l'aide d'un registre national. C'est ainsi qu'est né le Registre suisse du cancer de l'enfant. Le SPOG s'efforce d'inclure tous les enfants dans des études de traitement. Cela garantit des thérapies standardisées à la pointe de la recherche. Les résultats peuvent être évalués et comparés en temps réel. Cela permet de mieux comprendre les tumeurs, d'améliorer les traitements et de réduire les effets secondaires et les séquelles. Aujourd'hui, le registre du cancer de l'enfant documente les données relatives aux tumeurs, aux traitements et à l'évolution à long terme. Cela permet un contrôle de qualité permanent et un retour d'information rapide aux médecins et aux chercheurs.

À quoi est dû cet engagement exceptionnel ?

Verena Pfeiffer : Aux oncologues motivés et à la prise de conscience de la nécessité de travailler en réseau : Les cancers sont en effet beaucoup plus rares chez les enfants que chez les adultes. C'est pourquoi les médecins et les scientifiques doivent évaluer les données au niveau national et international et recourir à de grands ensembles de données afin d'acquérir de nouvelles connaissances.

Existe-t-il des thérapies plus adaptées aux enfants qu'aux adultes ?

Claudia Kühni : En général, de nombreux cancers chez les enfants sont traités avec succès par une combinaison judicieuse de thérapies connues depuis longtemps. Souvent, les enfants, avec leur jeune corps, supportent aussi des doses de chimiothérapie plus élevées que les adultes et peuvent donc être traités de manière encore plus ciblée. En revanche, ils sont plus sensibles à la radiothérapie. C'est pourquoi les nouveaux protocoles thérapeutiques tentent de réduire les radiations ou de les effectuer avec moins d'effets secondaires grâce à de nouveaux schémas de dosage et à de nouvelles applications.

Y a-t-il des types de traitement dont on s'est éloigné ?

Claudia Kühni : On essaie constamment d'améliorer le mélange de thérapies afin d'obtenir le meilleur effet possible sur la tumeur avec le moins d'effets secondaires possibles sur les tissus sains. Une tumeur pour laquelle d'énormes progrès ont été réalisés est le rétinoblastome, une tumeur rare de la rétine qui n'apparaît pratiquement que chez les enfants. Auparavant, il fallait généralement opérer l'œil malade et le remplacer par un œil de verre. Aujourd'hui, le site dépistage lors des examens pédiatriques préventifs et un traitement au laser hautement spécialisé à l'Hôpital Jules-Gonin de Lausanne, combiné à une chimiothérapie, permettent presque toujours un traitement conservateur, ce qui permet de conserver l'œil.

Enfin débarrassé du cancer - et après ?

Verena Pfeiffer : De nombreux survivants du cancer ont 60 ou 70 ans devant eux. C'est pourquoi la recherche actuelle ne vise pas seulement la guérison, mais aussi à ce que les jeunes puissent passer ces années en bonne santé et avec une qualité de vie optimale.

Quelles sont les conséquences tardives auxquelles les enfants traités avec succès doivent s'attendre ?

Claudia Kühni : Certains enfants ne développeront jamais de séquelles, d'autres n'auront que quelques problèmes qui ne limiteront pas leur vie. Mais il y a aussi des séquelles qui entraînent la mort et d'autres qui réduisent fortement la santé et la qualité de vie des survivants.

Quelles sont les conséquences mortelles ?

Claudia Kühni : Par exemple, les tumeurs secondaires. Un enfant peut développer une leucémie cinq ans après un traitement réussi d'un neuroblastome, ou un sarcome osseux dix ans plus tard. Une adolescente dont le lymphome du thorax a été irradié avec succès peut développer un cancer du sein. De telles tumeurs secondaires peuvent être causées par le traitement de la première tumeur, mais elles apparaissent parfois aussi indépendamment du traitement dans le cadre d'une prédisposition génétique. Ces tumeurs secondaires peuvent certes être traitées, mais les chances de guérison sont généralement plus faibles.

Le prix de la survie est-il nécessairement lié à une multitude d'effets secondaires ?

Claudia Kühni : Non, tous les survivants du cancer ne doivent pas s'attendre à des séquelles. Si la tumeur a pu être entièrement retirée par la seule chirurgie, peu de séquelles sont à prévoir. Mais les enfants qui ont été traités par chimiothérapie et radiothérapie peuvent développer toute une série de problèmes de santé. Par exemple, des troubles hormonaux tels qu'un manque d'hormone de croissance ou une modification de la fonction thyroïdienne. L'irradiation au niveau des ovaires et des testicules peut réduire la fertilité. Certaines chimiothérapies et irradiations dans la région du sein peuvent entraîner des lésions cardiaques et des problèmes pulmonaires.

Les séquelles sont-elles uniquement physiques ou également psychologiques ?

Claudia Kühni : Tout d'abord, je constate volontiers que la majorité des survivants décrivent leur qualité de vie et leur santé psychique comme très bonnes - même meilleures que celles de la population moyenne ! Mais il y a aussi des survivants dont le développement psychique et physique, les performances scolaires et la formation professionnelle ont été affectés par le cancer, ou qui souffrent de dépression. Les parents ou les frères et sœurs peuvent également développer des séquelles psychiques. La structure familiale peut être modifiée par la maladie grave de l'enfant.

Les difficultés psychologiques sont-elles plus faciles à accompagner dans le cadre du suivi que les difficultés physiques ?

Verena Pfeiffer : Je ne ferais pas de distinction entre ce qui est simple et ce qui ne l'est pas. La manière de gérer les conséquences d'un cancer est très personnelle et dépend aussi de l'environnement.

Les jeunes survivants du cancer luttent-ils aussi contre la fatigue et d'autres conséquences difficiles à nommer parce que diffuses ?

Verena Pfeiffer : Oui, certains enfants ont par exemple plus souvent une "tête de mule", souffrent de difficultés de concentration ou sont plus lents et souvent fatigués.

Les conséquences rendent certainement difficile le suivi de l'enseignement scolaire : Le cancer nuit-il à l'égalité des chances en matière de formation ?

Claudia Kühni : Pendant le traitement, les enfants sont souvent gênés dans leurs progrès scolaires. Mais nos données sur les évolutions à long terme montrent heureusement que la plupart des enfants obtiennent un diplôme scolaire et une formation professionnelle comparables à ceux des enfants et adolescents sans cancer - mais parfois avec deux ou trois ans de retard.

Cela s'applique-t-il également aux patients atteints d'une tumeur cérébrale ?

Claudia Kühni : De manière générale, les enfants atteints de tumeurs cérébrales sont ceux qui souffrent le plus de séquelles. Cela vaut en particulier pour le développement scolaire et professionnel, la recherche d'un partenaire et la fondation d'une famille. De plus, des problèmes psychiques apparaissent. Peu de ces survivants du cancer vont à l'université ou dans l'enseignement secondaire. Pour ces patients, les possibilités de soutien devraient être exploitées intensivement le plus tôt possible.

Verena Pfeiffer : Grâce au registre suisse du cancer de l'enfant, les conséquences à long terme et les effets sur la qualité de vie peuvent être étudiés. Contrairement à une personne âgée atteinte d'un cancer, les enfants atteints d'un cancer ont encore toute la vie devant eux. Ils veulent tomber amoureux, avoir des enfants, s'épanouir professionnellement.

Dans quelle mesure le registre du cancer de l'enfant permet-il d'améliorer la prise en charge après le traitement et le suivi ?

Verena Pfeiffer : Nous collectons des données sur les résultats du traitement et sur les effets tardifs, et nous mettons ces données à la disposition des médecins et des chercheurs pour améliorer le suivi. Il est important que de telles données soient collectées non seulement pour les enfants qui font l'objet d'essais cliniques, mais aussi pour tous. Et pas seulement cinq à dix ans après le diagnostic, mais tout au long de la vie.

Quelles autres affirmations le registre du cancer de l'enfant peut-il faire ?

Claudia Kühni : Le congé parental pour les enfants malades est légalement de trois jours par an. C'est nettement moins que ce dont les parents ont réellement besoin. L'Office fédéral de la santé publique (OFSP) nous a demandé combien de temps les parents devaient consacrer en moyenne à l'accompagnement de leurs enfants en thérapie et en suivi. Nous avons pu fournir des résultats en l'espace de deux mois, car les données étaient déjà disponibles et il ne nous restait plus qu'à les évaluer. En moyenne, un parent passe 155 jours de travail à l'hôpital avec son enfant atteint d'un cancer. Ces données ont aidé le Conseil fédéral à adopter un plan d'action pour le soutien des proches d'enfants gravement malades.

Le 1er janvier 2020, la loi sur l'enregistrement du cancer entrera en vigueur. Le registre du cancer de l'enfant s'est vu confier cette tâche fédérale en collaboration avec le Groupe d'oncologie pédiatrique suisse (GOPS). Qu'est-ce que cela va changer pour le registre du cancer de l'enfant ?

Claudia Kühni : Depuis 1976, le RSCE s'autofinance : grâce aux contributions du SPOG, de l'Université de Berne, des associations de parents, et via des projets de recherche et des dons. Ces dernières années, le registre a également été soutenu par les cantons, la Ligue suisse contre le cancer et l'Office fédéral de la santé publique (OFSP). A partir de 2020, les frais de fonctionnement du registre seront couverts par l'OFSP. C'est un soulagement pour nous, car nous perdrons moins de temps à chercher des sponsors.

Qu'est-ce qui est financé par la Confédération et qu'est-ce qui ne l'est pas ?

Verena Pfeiffer : La Confédération finance le simple enregistrement des cancers chez les enfants et les adolescents jusqu'à 19 ans. Et donc aussi le monitoring et les rapports de santé. Ce que la Confédération ne prend pas en charge, c'est la recherche sur le cancer chez les enfants et les adolescents, par exemple sur les facteurs de risque, les résultats des traitements et les conséquences tardives. Dans ce domaine, nous continuons à dépendre du financement par des tiers.

Claudia Kühni : Les projets de recherche sur les causes, l'amélioration du traitement et les conséquences tardives dépendent entièrement du financement par des tiers. Cela nous place toujours devant de grands défis.

Les exigences de la Confédération entraînent-elles une restructuration du contenu du registre du cancer de l'enfant ?

Claudia Kühni : Oui. La Confédération n'est pas intéressée par toutes les données que nous collectons depuis des décennies, car elle les définit comme des données de recherche. De plus, jusqu'à présent, nous n'enregistrons pas seulement les enfants suisses, mais aussi les enfants qui viennent en Suisse pour des traitements depuis l'étranger. Pour ces enfants aussi, il est important pour nous d'enregistrer et de contrôler la qualité des traitements. A partir de 2020, ces données ne seront pas soumises à la loi sur l'enregistrement du cancer, elles risquent de disparaître. Verena Pfeiffer : Conséquence : nous ne pouvons pas les enregistrer dans la même banque de données fédérale, déjà construite, mais devons créer une banque de données séparée pour ces quelques enfants.

Quelles sont les conséquences de l'introduction d'un registre fantôme ?

Verena Pfeiffer : Celui-ci doit être financé par le secteur privé. Les données collectées par la loi sur l'enregistrement du cancer à partir de 2020 ne peuvent être mises à disposition à des fins de recherche que sous forme agrégée. Cela signifie que les données d'au moins 20 personnes seront regroupées. Avec des données agrégées, nous ne pourrons par exemple plus envoyer de questionnaires aux familles pour étudier la qualité de vie et les conséquences à long terme du cancer chez les enfants. L'étude des facteurs de risque nécessite également des données individuelles, car on souhaite par exemple étudier le risque de maladie sur la base du lieu de résidence exact. Cela dépend si l'on habite à 20 mètres d'une autoroute ou à 500 mètres. Une telle recherche ne peut plus être menée avec des données agrégées. Nous devrons donc continuer à demander l'accord des enfants et des parents pour la recherche, parallèlement à l'enregistrement dans le registre fédéral du cancer.

Les oncologues pédiatriques participent-ils au projet ?

Claudia Kühni : Oui. Le soutien est énorme. Tout le monde participe.

D'autres défis ?

Verena Pfeiffer : Le financement de l'étude de suivi à long terme n'est actuellement plus assuré. Chaque année, de nouveaux survivants nous rejoignent. Mais nous aimerions aussi réinterroger des survivants plus âgés, afin de détecter des séquelles tardives qui ne se manifestent que plus tard dans la vie. Ce n'est pas extrêmement coûteux en soi, mais cela nécessite une infrastructure stable avec une personne travaillant dans le domaine scientifique, quelqu'un qui envoie et saisit les questionnaires et répond aux questions des familles, ainsi qu'un peu d'informatique et de statistiques. Or, cet argent fait défaut. Nous avons donc dû mettre l'étude par questionnaire en veilleuse. Nous espérons toutefois pouvoir obtenir à nouveau des fonds à l'avenir afin de pouvoir poursuivre cette recherche essentielle sur l'évolution à long terme.

D'autres préoccupations ?

Claudia Kühni : L'administratif ne doit pas prendre le dessus. Jusqu'à présent, nous tenions un registre assez efficace avec peu d'argent. Mais maintenant, la charge administrative augmente massivement. Avant, nous vérifiions directement les adresses et les données, maintenant tout passe par les registres cantonaux. Avant, nous gérions cela nous-mêmes, maintenant nous sommes dépendants.

Si une fée vous accordait un souhait : Comment s'appellerait-il ?

Verena Pfeiffer : Que nous puissions utiliser de manière optimale à des fins de recherche toutes les données que nous collectons avec beaucoup d'efforts. La recherche nous fait avancer dans la lutte contre le cancer. C'est par elle que passe l'innovation, qui est également importante pour la Suisse sur le plan économique.

Claudia Kühni : jusqu'à présent, pratiquement toutes les informations collectées dans le registre du cancer de l'enfant ont pu être utilisées dans la recherche. Cela a été un grand succès. Nous essayons de faire en sorte que cela reste possible. Mon souhait à la fée serait donc le suivant : que toutes les données collectées puissent être utilisées pour étudier les causes des cancers chez les enfants, pour améliorer les thérapies de manière douce et efficace, et pour réduire les séquelles tardives.

Qui est la fée ?

Verena Pfeiffer : (rires.) Nous nous posons parfois la même question.
Claudia Kühni : Le législateur - et, en tant que pouvoir exécutif, le Conseil fédéral.